您的位置:医学教育网 - 题库 正文

[生物化学]血红素合成的限速酶是:

原题:
[生物化学]血红素合成的限速酶是:?
选项:
A.ALA脱水酶
B.ALA合酶
C.尿卟啉原Ⅰ合成酶
D.血红素合成酶
E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

答案:
B
解析:
答复:血红素的生成及限速酶

       血红素的生成:胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进人线粒体,经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化,使粪卟琳原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁整合酶,又称血红素合成酶的催化,原卟啉Ⅸ和Fe2+结合,生成血红素。铅等重金属对亚铁整合酶有抑制作用。

       ALA合酶:它是血红素合成体系的限速酶,受血红素的别构抑制调节。此外,血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是该酶的辅基,维生素B6缺乏将减少血红素的合成。正常情况下,血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白,对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度,过多的血红素可以氧化成高铁血红素,后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。

       某些固醇类激素,例如睾丸酮在体内的5-β还原物,能诱导AIA合酶,从而促进血红素的生成。许多在肝中进行生物转化的物质--致癌剂、药物、杀虫剂等,均可导致肝AIA合酶显著增加,因为这些物质的生物转化作用需要细胞色素P450,后者的辅基是铁卟啉化合物。由此,通过肝ALA合酶的增加,以适应生物转化的要求。   

       AIA脱水酶和亚铁整合酶虽并非血红素合成的关键酶,但它们对铅和重金属的抑制非常敏感。因此铅中毒时,此两种酶的活性明显减低。此外,亚铁螯合酶还需要有还原剂(如还原型谷肮甘肽)存在时才有活性,还原剂的缺如会抑制血红素的合成。
       此题选B。