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[临床执业医师实践技能]男性,自幼常发生黄疸,贫血检查证实为...

原题:
[临床执业医师实践技能]男性,自幼常发生黄疸,贫血检查证实为遗传性球形细胞增多症,治疗最好采用?
选项:
A.糖皮质激素
B.反复多次少量输血
C.脾切除
D.酌情应用免疫抑制剂
E.可不必治疗
答案:
C
解析:

答复:遗传性球形细胞增多症 HS
       遗传性球形细胞增多症hereditary spherocytosis 是一种红细胞先天性缺陷所致的溶血性贫血。临床特点是自幼发生的贫血、间歇性黄疸和脾肿大。在其治疗中,除个别常染色体隐性遗传的病例外,脾切除对HS有显著疗效。术后球形红细胞依然存在,但寿命延长,数天后即可见到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。脾切除还可防治胆石症再障危象等并发症的发生。小儿患者(<5岁)切脾后发生严重细菌感染(特别是肺炎球菌)的机会显著增加,感染死亡率高出正常人群200倍之多。故应待年龄超过5岁后进行手术。
       如病情轻微,无须输血,则无强烈手术指征。未切脾患者注意补充叶酸,以预防危象发生。
       综上本题选C。