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[生物化学]

原题:
[生物化学]?
选项:

女童8岁,昨吃蚕豆,今皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是
A.丙酮酸激酶
B.乳酸脱氢酶
C.葡萄糖激酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.6-磷酸葡萄糖脱氢酶


答案:
E
解析:

[考点]红细胞代谢
[分析]6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化6-磷酸葡萄糖脱氢,提供NADPH+H+,后者可以维持红细胞内谷胱甘肽于还原状态,而谷胱甘肽上的一SH基是保持红细胞质膜完整性所需。该酶缺陷易因食蚕豆、服药如伯氨喹啉等引发溶血性黄疸。该酶为X染色体连锁,但女性两条X染色体只一条有活性,若有活性的X正是该酶缺陷者,仍可引发溶血性黄疸。